台灣英雄：尼曼匹克症家族勇敢樂活

【大紀元5月2日報導】(中央社記者孫承武台北2日電)電影「班傑明的奇幻旅程」，描述一個男人出生時80歲，外貌卻隨時間愈來愈年輕。罹患罕見疾病尼曼匹克症的巫以欣、巫以諾姐弟，希望能像電影主角班傑明一樣，相信只是自己生命的歷程和別人顛倒而已。

「也許哪一天我會完全沒有知覺，或是臥病在床再也下不來，我更想趁現在多幫助非洲的孩子，因為我覺得比起他們，我已算是很幸運的孩子」；外觀看起來與同年齡學童略顯稚嫩的以諾，儘管罹患非常罕見的疾病，卻仍保有一顆樂觀的心。

尼曼匹克症 (Niemann-Pick disease)是一種脂質代謝異常的遺傳疾病。過量脂類累積於病人的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓等，甚至腦部，造成這些器官的病變。尼曼匹克症臨床上主要可分為A、B、C三型。

A型屬於最嚴重型，其生命期通常小於三年；B型患者就輕微許多，晚發型患者甚至可以跟正常人一樣，但患者生長與發育比正常人緩慢且較常人更易生病。

神經系統病變則是C型病人最主要的問題，患者行動顯得笨拙而不靈光，發育遲緩、學習障礙與智力不足使患者的一般表現差於正常人，智力逐漸退化，最後會因肌肉僵硬而導致病患長期臥床。目前沒有藥物可以治療，全台目前登記只有4名病例，2個就在巫家。

以諾的媽媽周麗玲表示，原本只有以諾的姐姐以欣發病，她們將以欣的骨髓檢體送到澳洲檢驗，才5歲的以諾也一起做切片，原本打算讓以諾移植骨髓給姐姐，沒想到2個孩子都是尼曼匹克症C型。本來以為可以救姐姐的以諾，沒想到自己也有病。尤其看姐姐愈來愈弱的病況，知道自己也將面臨，心中打擊可想而知。

和所有的病家一樣，兩個孩子的病情讓巫家生活驟然變色。「巫爸」巫錦輝說，自己只是個平凡父親，原本單純期待著孩子平安長大，或像一般家庭一樣，寒暑假可以帶兒女出國，中年可以參加孩子的大學畢業典禮，老來可含飴弄孫，如今，連這卑微的願望都變得好難，他只能眼看一雙兒女不斷受苦，生命一天天消失。

孩子的病況差點讓巫爸崩潰。巫錦輝記得在得知以欣、以諾罹病的頭1、2年，每天過著生不如死的生活，有一次開車到地下室停車場，他將車子隨著迴旋的車道快速轉彎，順著離心力身體開始傾斜，當下他真想連人帶車被甩出。

「最好就這樣像隻小鳥自由的飛翔，什麼事也不用管了」，不過巫爸到底沒當成小鳥，他趴在方向盤上放聲大哭，宣洩自己的情緒，「若不是宗教，我自己能否走出來，真的沒把握」。

雖然孩子面對的或許只是有限的生命，但巫家仍希望維持好的品質，尤其讓孩子上學可得冒著病情的風險隨時繃緊神經，但巫爸、巫媽依然堅持讓兩個孩子有一個精采的人生，一家人甚至出國，一起爬上埃及的西乃山。巫爸、巫媽希望讓孩子知道，面對生命的不公平，心中必須存著希望，造就以諾樂觀而正面的人生態度。

當知道替代役男連加恩在西非布吉納法索幫助愛滋病遺孤的事蹟後，以諾開始努力將自己做家事賺來的錢，存入撲滿捐到布吉納法索，幫助那邊的小朋友。巫爸與巫媽甚至不顧許多人反對，帶著孩子到西非參加孤兒院的開幕典禮，希望孩子能藉著西非之旅找到自己生命的價值。

「生命的重點不在長度，更在廣度與深度」，兩姐弟認為，尼曼匹克症或許限制了他倆生命的日子，但不可能澆熄他們的人生態度，以及全家人因愛而造就樂於助人的信念。

「沒有人能選擇生命中將面對的挑戰，但我們家選擇了要如何快樂的活下去」，這句出自巫家人最常講的話，也許就是當前社會最欠缺的心靈雞湯。980502

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