【大紀元12月26日報導】（中央社記者陳清芳台北二十六日電）原發性肺動脈高壓是種發生率約百萬分之一的罕見疾病，病因至今不明，在家族病患中約有半數與遺傳有關，從發現到死亡，大約三至四年，在胰臟肺臟或心肺同時移植之外，新一代的藥物及合併威而鋼的使用，可有效延長壽命。
台大醫學院外科教授李元麒指出，肺動脈高壓的定義是指病患休息時，肺動脈的壓力超過二十五毫米汞柱 （正常值約十八至二十五），影響肺泡的氣體交換功能 ，心肺負荷逐漸加重，死亡原因大多為右心衰竭或與此 相關的併發症。
已知先天性心室缺損、紅斑性狼瘡或已遭禁用的減 肥藥「芬芬」均會造成肺動脈高壓，但原發性肺動脈高 壓之所以多了個「原發性」，表示它並非由其他疾病引 起，原因不明，一般認為與肺內皮細胞功能失調有關。
李元麒指出，台灣一年大約新增二、三十位原發性 肺動脈高壓患者，年齡從嬰兒至老人不等，整體而言， 以二十到四十歲年輕女性居多，在發現時，往往已經是 二期以後，因此許多病患等不到器官移植，或是快速惡 化，回天乏術。
原發性肺動脈高壓症剛開始的症狀是倦怠、氣喘、 運動後呼吸困難、胸痛，漸漸發生心悸、水腫、昏倒等 情況，常被誤診氣喘、胃病或其他心肺疾病，導致病患錯失治療先機。
目前有內皮細胞接受體拮抗劑、血管擴張劑、鈣離 子通道阻斷劑等三種治療藥物，並列入健保給付；另外 ，有研究證實，口服威而鋼可使肺血管鬆弛擴張，降低肺高壓，因此有部分兒童病患自費服用，做為第二線治療藥物。
