發燒

以全身症狀表現而言，發燒是全身症狀中的主要表現，據報道，約有80％以上的患者出現發燒，其中約70％的患者以發燒為初發症狀而就診。大多數為持續高燒，可長達5～6個月，體溫波動在39～40℃；有些患者有低燒，體溫在37～38℃之間。發燒可作為SLE活動指標之一，一般持續高燒多見於SLE急性發作期或併發感染，長期低熱多見於慢性活動期。各種抗生素及解熱鎮痛藥治療均無效，只有糖皮質類固醇可迅速退熱，但需慎用，若非自體免疫疾病如紅斑狼瘡，病情會迅速惡化。

全身乏力

全身乏力也常在各種症狀之前出現，可能是狼瘡疾病已在活動，甚至未達紅斑狼瘡診斷標準時早已出現；此時即使未做任何活動也有乏力，常因乏力明顯而由別人攙扶就診。

皮膚黏膜

皮膚黏膜損害方面，75％～80％的患者出現黏膜損害，四分之一的患者皮膚病變為最早的臨床表現。

(一)光過敏：

58％的患者會出現光過敏現象。患者外出在紫外線的照射下皮膚出現發紅、瘙癢、灼熱、或出現紅色斑丘疹；病情穩定的SLE患者，如果接受了過多的日曬或紫外線會誘發疾病。

(二)蝶型紅斑：

一半的SLE患者具有此種典型代表性的的臨床表現。皮疹可突然出現，最初位於頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅、鮮紅或紫紅色斑，逐漸增多擴大至鼻樑，當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時，則形成蝴蝶樣斑，故稱為蝶型紅斑，好比扁幅俠戴上紅色面具一般。紅斑常出現於SLE早期，有助於及早診斷。疾病緩解時紅斑可消退，留下少許色素沉著。

(三)盤狀紅斑：

面頰部典型皮損初起時為一個或數片鮮紅或暗紅色斑，上覆鱗屑，以後逐漸向外圍擴大，呈圓型或不規則形狀，可無感覺或伴有不同程度的灼熱、瘙癢。大多數患者皮損僅局限於面頰等頸部以上的皮膚。出現盤狀紅斑的患者，即為皮膚性紅斑狼瘡，腎臟受波及者較少，病情較輕。

(四)水皰：

是一種急性皮膚損害。好發於顏面和其他暴露部位。疹起初清澈，後變混濁，亦可為血性。此病症常在疾病活動時出現。

(五)血管炎：

可見瘀點和瘀斑，有時可有小結節，甚可出現潰瘍，多發生在指(趾)、足背、小腿下端，亦可表現為手掌和指端的紅色壓痛性紅斑。

(六)指甲床紅斑：

早期的皮膚病變。是由於指甲基底部彎曲的血管擴張所致。

(七)雷諾現象：

常見於SLE的早期，發生率約44％。臨床表現為手指、足趾變白變紫，原因是末端血管痙欒收縮，血液供應不足，可伴有疼痛，發作時間數分鐘至數小時不等，甚可出現皮膚壞死，常在天氣寒冷時出現。

(八)掉頭髮：

50％-70％的患者出現不明原因掉頭髮，多為彌漫性落髮，頭髮可失去光澤、枯黃、易折斷，可在短時間內毛髮廣泛性脫落；若病情好轉，掉頭髮可減少並可長出新髮。

關節肌肉

關節、肌肉是SLE最常病變的組織，發生率在60％左右。因關節、肌肉症狀不特異，常在早期被誤診為其他風濕病。

全身各關節均可發病，以手近端指間關節、腕關節、膝關節最常發病；其次為踝關節和肩關節。絕大多數呈對稱性、多關節發病。臨床症狀以多關節腫痛為主，或伴晨僵，感覺早晨起床困難，需人攙扶，活動費力。關節發病情況可作為SLE複發和病情活動的指標，即關節不時種痛發炎，即病情沒有控制好，需要加重藥量，或注意飲食生活有什麼缺失的地方。

40％-80％的SLE患者有肌痛、肌無力表現，臨床表現為四肢肌肉疼痛，多伴有無力或肌肉壓痛。臨床有些是因長期服用類固醇而引起的肌痛、肌無力症狀，此時會伴有疲倦乏力，與紅斑狼瘡肌炎是不同的。

呼吸系統

50％-70％的患者可有不同程度的胸膜與肺的病變。有些病變是致命性的，但大部分是非特異性的，即不具臨床意義；但若是存在著肺與胸膜的病變，也常預示著疾病的預後不好。

(一)急性狼瘡性肺炎：

是SLE特有的病變，病情隨著SLE的症狀加重而加重，有明顯的呼吸困難、發燒、咳嗽、胸痛；找不到致病的病源體，且血白球往往是正常的；低氧血症明顯；抗生素治療無效，但糖皮質類固醇治療症狀有很大改善。

(二)急性肺泡出血：

死亡率超過50％。臨床主要表現為突然的呼吸困難、咳嗽、咳血、貧血、缺氧等，會迅速可導致呼吸衰竭甚致死亡。

心血管系統

SLE的多器官損害中，心臟受病僅次於腎臟，發病率高達77％。在屍體解剖中幾乎都有心臟病變。主要影響心包膜、心肌、心內膜、或冠狀動靜脈。

(一)心包膜炎：

是SLE最常見的一種心臟病，以少量積液多見，積液多時，偶可引起心包填塞，需反復抽液。心包膜炎多發生在SLE發病後的數月或數年，臨床主要表現為胸骨後或左胸疼痛，常伴有發燒、心跳加快、心率不整。X光片可見到心臟擴大。

(二)心肌病變：

患者很少出現臨床症狀，部分患者可出現心率過快、活動後呼吸困難等。

(三)心內膜炎：

Libman-Sacks 疣狀贅生物為SLE獨有的特徵性心內膜病變，故又稱為Libman-Sacks 心內膜炎。所有心臟瓣膜均可發病，以二尖瓣病變最常見。心臟瓣膜病變大多無臨床症狀，但也可發展為明顯的瓣膜返流或狹窄，需手術治療。心臟超音波對檢查出贅生物的比率普遍較低，因此臨床診斷較困難。

(四)冠狀動脈病變：

目前冠狀動脈疾病已成為存活5年以上SLE患者死亡的最常見原因之一。冠狀動脈血管炎、高血壓、高脂血症、糖皮質類固醇的使用、抗磷脂抗體這些危險因素與冠狀動脈疾病的過早發生有關。臨床上患者可有胸痛和典型的心絞痛，也可無症狀。心電圖檢查可發現非特異性ST-T改變。(明天續)◇

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